IMIGLUCERASE

Introduction dans BIAM : 12/5/1999
Dernière mise à jour : 5/4/2001
Etat : validée

  • Identification de la substance
  • Propriétés Pharmacologiques
  • Mécanismes d'action
  • Effets Recherchés
  • Indications thérapeutiques
  • Effets secondaires
  • Effets sur la descendance
  • Pharmaco-Dépendance
  • Contre-Indications
  • Voies d'administration
  • Posologie & mode d'administration
  • Pharmaco-Cinétique
  • Bibliographie
  • Spécialités contenant la substance

    Identification de la substance

    Formule Chimique :
    [495-L-histidine]glucosylcéramidase (partie protéique d'isoenzyme de placenta humain)

    Ensemble des dénominations


    CAS : 154248-97-2 DCIR : IMIGLUCERASE
    bordereau : 3126
    dci : imiglucérase
    rINN : IMIGLUCERASE
    sel ou dérivé : ALGLUCERASE

    Classes Chimiques


    Regime : liste I
    Remarque sur le regime : JO 21/12/2000

    Proprietés Pharmacologiques

    1. ENZYME LIPOLYTIQUE (principale certaine)

    Mécanismes d'action

    1. principal
      Analogue recombinant de l'alglucérase d'origine humaine.
      Utilisé comme enzyme de substitution de la déficience en glucocérébrosidase à l'origine de la maladie de Gaucher.
      Permet l'hydrolyse du glucocérébroside en céramide et glucose.

    Effets Recherchés

    1. ENZYME LIPOLYTIQUE (principal)
      Traitement substitutif de la maladie de Gaucher de type I.

    Indications Thérapeutiques

    1. MALADIE DE GAUCHER (principale)
      Traitement substittutif du déficit enzymatique en bêta- glucocérébrosidase dans la maladie de Gaucher de type I.

    Effets secondaires

    1. CEPHALEE (CERTAIN RARE)

    2. NAUSEE (CERTAIN RARE)

    3. VOMISSEMENT (CERTAIN RARE)

    4. DOULEUR ABDOMINALE (CERTAIN RARE)

    5. VERTIGE (CERTAIN RARE)

    6. PRURIT (CERTAIN RARE)

    7. RASH (CERTAIN RARE)

    8. HYPOTENSION ARTERIELLE (CERTAIN RARE)

    9. DYSPNEE (CERTAIN RARE)

    10. ANTICORPS ANTI-IMIGLUCERASE (CERTAIN RARE)
      Anticorps dirigés contre la substance.

    Effets sur la descendance

    1. INFORMATION MANQUANTE DANS L'ESPECE HUMAINE

    2. INFORMATION MANQUANTE CHEZ L'ANIMAL

    Pharmaco-Dépendance

    1. NON

    Contre-Indications

    1. HYPERSENSIBILITE A CETTE SUBSTANCE

    2. GROSSESSE
      Information manquante.

    3. ALLAITEMENT
      Information manquante.

    Voies d'administration

    - 1 - INTRAVEINEUSE(EN PERFUSION)

    Posologie et mode d'administration

    Traitement à ne mettre en oeuvre que par des médecins expérimentés dans le traitement de la maladie de Gaucher.
    Dose initiale usuelle en perfusion intraveineuse : soixante unités par kilogramme de poids corporel toutes les 2 semaines. La posologie est adaptée à chaque patient en fonction de la gravité de la maladie.
    En cas d'amélioration significative (après 6 mois à un an), la posologie sera progressivemnt diminuée (vingt-cinq unités par kilogramme) et l'intervalle entre 2 perfusions sera allongé (1 mois).
    En cas d'absence totale d'effet, le traitement sera arrêté après avis du Comité d'Evaluation du traitement de la maladie de Gaucher (CETG) et la recherche d'anticorps neutralisants.

    Pharmaco-Cinétique

    - 1 - DEMI VIE 5 minute(s)

    Absorption
    Administration en perfusion veineuse.
    Demi-Vie
    La demi-vie est d'environ 5 minutes

    Bibliographie

    - Protocole d'utilisation thérapeutique de CEREZYME (ATU) 1996, laboratoires GENZYME (CREATION).

    Spécialités

    Pour rechercher les spécialités contenant cette substance, consultez le site www.vidal.fr


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