IMIGLUCERASE
IMIGLUCERASE
Introduction dans BIAM : 12/5/1999
Dernière mise à jour : 5/4/2001
Etat : validée
- Identification de la substance
- Propriétés Pharmacologiques
- Mécanismes d’action
- Effets Recherchés
- Indications thérapeutiques
- Effets secondaires
- Effets sur la descendance
- Pharmaco-Dépendance
- Contre-Indications
- Voies d’administration
- Posologie & mode d’administration
- Pharmaco-Cinétique
- Bibliographie
- Spécialités contenant la substance
Identification de la substance
Formule Chimique :
[495-L-histidine]glucosylcéramidase (partie protéique d’isoenzyme de placenta humain)Ensemble des dénominations
CAS : 154248-97-2
DCIR : IMIGLUCERASE
bordereau : 3126
dci : imiglucérase
rINN : IMIGLUCERASE
sel ou dérivé : ALGLUCERASEClasses Chimiques
Regime : liste I
Remarque sur le regime : JO 21/12/2000
- ENZYME LIPOLYTIQUE (principale certaine)
Mécanismes d’action
- principal
Analogue recombinant de l’alglucérase d’origine humaine.
Utilisé comme enzyme de substitution de la déficience en glucocérébrosidase à l’origine de la maladie de Gaucher.
Permet l’hydrolyse du glucocérébroside en céramide et glucose.
- ENZYME LIPOLYTIQUE (principal)
Traitement substitutif de la maladie de Gaucher de type I.
- MALADIE DE GAUCHER (principale)
Traitement substittutif du déficit enzymatique en bêta- glucocérébrosidase dans la maladie de Gaucher de type I.
- CEPHALEE (CERTAIN RARE)
- NAUSEE (CERTAIN RARE)
- VOMISSEMENT (CERTAIN RARE)
- DOULEUR ABDOMINALE (CERTAIN RARE)
- VERTIGE (CERTAIN RARE)
- PRURIT (CERTAIN RARE)
- RASH (CERTAIN RARE)
- HYPOTENSION ARTERIELLE (CERTAIN RARE)
- DYSPNEE (CERTAIN RARE)
- ANTICORPS ANTI-IMIGLUCERASE (CERTAIN RARE)
Anticorps dirigés contre la substance.
- HYPERSENSIBILITE A CETTE SUBSTANCE
- GROSSESSE
Information manquante. - ALLAITEMENT
Information manquante.
Voies d’administration
– 1 – INTRAVEINEUSE(EN PERFUSION)
Posologie et mode d’administration
Traitement à ne mettre en oeuvre que par des médecins expérimentés dans le traitement de la maladie de Gaucher.
Dose initiale usuelle en perfusion intraveineuse : soixante unités par kilogramme de poids corporel toutes les 2 semaines. La posologie est
adaptée à chaque patient en fonction de la gravité de la maladie.
En cas d’amélioration significative (après 6 mois à un an), la posologie sera progressivemnt diminuée (vingt-cinq unités par kilogramme) et l’intervalle entre 2 perfusions sera allongé (1
mois).
En cas d’absence totale d’effet, le traitement sera arrêté après avis du Comité d’Evaluation du traitement de la maladie de Gaucher (CETG) et la recherche d’anticorps neutralisants.
Pharmaco-Cinétique
– 1 –
DEMI VIE
5
minute(s)Absorption
Administration en perfusion veineuse.
Demi-Vie
La demi-vie est d’environ 5 minutes
Bibliographie
– Protocole d’utilisation thérapeutique de CEREZYME (ATU) 1996, laboratoires GENZYME (CREATION).
Spécialités
Pour rechercher les spécialités contenant cette substance, consultez le site www.vidal.fr