ALGLUCERASE

Introduction dans BIAM : 11/1/1994
Dernière mise à jour : 13/4/2001
Etat : validée

• Identification de la substance
• Propriétés Pharmacologiques
• Mécanismes d’action
• Effets Recherchés
• Indications thérapeutiques
• Effets secondaires
• Effets sur la descendance
• Pharmaco-Dépendance
• Précautions d’emploi
• Contre-Indications
• Voies d’administration
• Posologie & mode d’administration
• Pharmaco-Cinétique
• Bibliographie
• Spécialités contenant la substance
  

  Identification de la substance

  Formule Chimique :
  glucosylcéramidase (partie protéique réduite d’isoenzyme de placenta humain)

  Ensemble des dénominations

  BAN : ALGLUCERASE
  
  CAS : 143003-46-7
  
  DCIR : ALGLUCERASE
  
  USAN : ALGLUCERASE
  
  autre dénomination : GLUCOSYLCERAMIDASE
  
  bordereau : 2979
  
  rINN : ALGLUCERASE
  
  sel ou dérivé : IMIGLUCERASE

  Classes Chimiques

  • ENZYME
  • GLYCOPROTEINE
  • PROTEINE

  
  Regime : liste I
  Remarque sur le regime : JO 14/02/2001
  

  Proprietés Pharmacologiques

  2. ENZYME LIPOLYTIQUE (principale certaine)

  Mécanismes d’action

  2. principal
     Forme modifiée de la bêta-glucocérébrosidase, utilisée comme enzyme de substitution dans la maladie de Gaucher qui se caractérise par une déficience en bêta-glucocérébrosidase. Permet l’hydrolyse du glucocérébroside en céramide et en glucose. Le glucocérébroside est un glycolipide constituant des membranes cellulaires, issu principalement de la dégradation des globules rouges.

  Effets Recherchés

  2. ENZYME LIPOLYTIQUE (principal)
     Traitement substitutif de la maladie de Gaucher de type I.

  Indications Thérapeutiques

  2. MALADIE DE GAUCHER (principale)
     Traitement substitutif du déficit enzymatique en bêta glucocérébrosidase dans la maladie de Gaucher de type I:
     -Dossiers, 1995;16: 7-22.

  Effets secondaires

  2. FIEVRE (CERTAIN RARE)
     Habituellement modérée.
  3. NAUSEE (CERTAIN RARE)
  4. VOMISSEMENT (CERTAIN RARE)
  5. DOULEUR ABDOMINALE (CERTAIN RARE)
  6. DOULEUR AU POINT D’INJECTION (CERTAIN RARE)
     Condition(s) Exclusive(s) :
     VOIE INTRAVEINEUSE
  7. INFECTION (A CONFIRMER )
     Risque théorique d’infection virale car l’alglucérase est préparée à partir de pools de placenta humain.
  8. HYPERTENSION ARTERIELLE PULMONAIRE (A CONFIRMER )
     Deux cas rapportés chez 2 malades atteints de maladie de Gaucher de type1 :
     – Ann Intern Med 1996;125:901-904.

  Effets sur la descendance

  2. INFORMATION MANQUANTE DANS L’ESPECE HUMAINE
  3. INFORMATION MANQUANTE CHEZ L’ANIMAL

  Pharmaco-Dépendance

  2. NON

  Précautions d’emploi

  2. GROSSESSE
     En l’absence de données chez la femme enceinte, l’alglucérase ne doit être administré qu’en cas de nécessité absolue.
  3. ALLAITEMENT
     En l’absence de données.

  Contre-Indications

  2. HYPERSENSIBILITE A CETTE SUBSTANCE
  3. CANCER DE LA PROSTATE
     Les tumeurs malignes sensibles aux androgènes sont une contre-indication connue.

  Voies d’administration

  – 1 – INTRAVEINEUSE
  En perfusion
  
  

  Posologie et mode d’administration

  Doses usuelles en perfusion intraveineuse sur 1 à 2 heures :
  Adutes et Enfants : soixante Unités par kilogramme de poids corporel toutes les deux semaines. Toutefois une posologie inférieure conserverait une efficacité. La posologie optimale resterait à
  fixer en fonction du patient.
  Ne pas agiter la solution car risque de dénaturation de l’enzyme.
  

  Pharmaco-Cinétique

  – 1 –
  DEMI VIE
  4
  à 20
  minute(s)

  Absorption
  L’alglucérase étant détruite dans le tube digestif, son administration doit se faire par voie parentérale.
  
  Demi-Vie
  La demi-vie plasmatique d’élimination varie de 4 à 20 minutes.
  L’activité enzymatique plasmatique disparait très rapidement après l’arrêt de la perfusion.
  

  Bibliographie

  – Drugs 1992;44:72-93.
  – Blood 1993;82:408-416.
  – Blood 1993;82:1107-1109.
  

  Spécialités

  Pour rechercher les spécialités contenant cette substance, consultez le site www.vidal.fr

  Principe actif présent en constituant unique dans les spécialités étrangères suivantes :

  • Attention ! Données en date de janvier 2000.

  • CEREDASE (JAPON)
  • CEREZYME (USA)

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