principal Forme modifiée de la bêta-glucocérébrosidase, utilisée comme enzyme de substitution dans la maladie de Gaucher qui se caractérise par une déficience en bêta-glucocérébrosidase. Permet l'hydrolyse du glucocérébroside en céramide et en glucose. Le glucocérébroside est un glycolipide constituant des membranes cellulaires, issu principalement de la dégradation des globules rouges.
MALADIE DE GAUCHER (principale) Traitement substitutif du déficit enzymatique en bêta glucocérébrosidase dans la maladie de Gaucher de type I: -Dossiers, 1995;16: 7-22.
INFECTION (A CONFIRMER ) Risque théorique d'infection virale car l'alglucérase est préparée à partir de pools de placenta humain.
HYPERTENSION ARTERIELLE PULMONAIRE (A CONFIRMER ) Deux cas rapportés chez 2 malades atteints de maladie de Gaucher de type1 : - Ann Intern Med 1996;125:901-904.
CANCER DE LA PROSTATE Les tumeurs malignes sensibles aux androgènes sont une contre-indication connue.
Voies d'administration
- 1 - INTRAVEINEUSE
En perfusion
Posologie et mode d'administration
Doses usuelles en perfusion intraveineuse sur 1 à 2 heures : Adutes et Enfants : soixante Unités par kilogramme de poids corporel toutes les deux semaines. Toutefois une posologie inférieure conserverait une efficacité. La posologie optimale resterait à
fixer en fonction du patient. Ne pas agiter la solution car risque de dénaturation de l'enzyme.
Pharmaco-Cinétique
- 1 -
DEMI VIE
4
à 20
minute(s)
Absorption
L'alglucérase étant détruite dans le tube digestif, son administration doit se faire par voie parentérale.
Demi-Vie
La demi-vie plasmatique d'élimination varie de 4 à 20 minutes. L'activité enzymatique plasmatique disparait très rapidement après l'arrêt de la perfusion.
