principal Analogue recombinant de l'alglucérase d'origine humaine. Utilisé comme enzyme de substitution de la déficience en glucocérébrosidase à l'origine de la maladie de Gaucher. Permet l'hydrolyse du glucocérébroside en céramide et glucose.
Traitement à ne mettre en oeuvre que par des médecins expérimentés dans le traitement de la maladie de Gaucher. Dose initiale usuelle en perfusion intraveineuse : soixante unités par kilogramme de poids corporel toutes les 2 semaines. La posologie est
adaptée à chaque patient en fonction de la gravité de la maladie. En cas d'amélioration significative (après 6 mois à un an), la posologie sera progressivemnt diminuée (vingt-cinq unités par kilogramme) et l'intervalle entre 2 perfusions sera allongé (1
mois). En cas d'absence totale d'effet, le traitement sera arrêté après avis du Comité d'Evaluation du traitement de la maladie de Gaucher (CETG) et la recherche d'anticorps neutralisants.
Pharmaco-Cinétique
- 1 -
DEMI VIE
5
minute(s)
Absorption
Administration en perfusion veineuse.
Demi-Vie
La demi-vie est d'environ 5 minutes
